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Astrocitoma cerebeloso infantil

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Astrocitoma cerebeloso infantil

Nota 29 Mar 2010

Los tumores primarios del cerebro son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo más común de tumor sólido de la niñez. Los tumores del cerebro se clasifican según la histología, pero el sitio del tumor y la extensión de la diseminación son factores que afectan el tratamiento y el pronóstico.

Recientemente se han estado usando análisis inmunohistoquímicos, hallazgos citogenéticos y de genética molecular y medidas de la actividad mitótica en el diagnóstico y clasificación de tumores. Aproximadamente 50% de los tumores cerebrales en niños son infratentoriales, y tres cuartos de estos están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes se encuentran los siguientes:

- Astrocitomas cerebelosos (generalmente pilocíticos pero ocasionalmente invasores o de alto grado)
- Meduloblastomas (tumores neuroectodérmicos primitivos)
- Ependimomas
- Gliomas del tronco del encéfalo (frecuentemente diagnosticados neurorradiográficamente sin biopsia; pueden ser de alto o de bajo grado)

Los tumores supratentoriales incluyen los que ocurren en la región selar o supraselar y/o en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores del cerebro infantiles e incluyen los siguientes:

- Craneofaringiomas
- Gliomas diencefálicos(quiasmas, hipotalámicos y/o talámicos) generalmente de grado bajo.
- Germinomas

Otros tumores que ocurren supratentorialmente son los siguientes:

Astrocitomas o gliomas de bajo grado (grado 1 ó grado 2)
Astrocitomas de alto grado o malignos (astrocitoma anaplásico, glioblastomas multiformes (grado 3 ó grado 4)
Gliomas mixtos
Oligodendrogliomas
Tumores neuroectodérmicos primitivos (neuroblastomas cerebrales)
Ependimomas
Meningiomas
Tumores del plexo coroides (papiloma y carcinoma)
Tumores pineales parenquimales (pineoblastomas, pineocitomas o tumores mixtos pineales parenquimales)
Tumores gliales neuronales y mixtos neuronales (gangliogliomas, gangliogliomas desmoplásicos infantiles, tumores disembrioplásicos neuroepiteliales).

Entre los conceptos generales importantes que deberán ser entendidos por quienes atienden a un niño con tumor cerebral se encuentran los siguientes:

Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión la etapa de la enfermedad.
Los niños con tumores primarios cerebrales representan un reto terapéutico importante. Por lo tanto, para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología, radiooncología, oncología médica, neurorradiología, endocrinología y psicología, y que tengan pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.

Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá realizarse con intención curativa. Al iniciar la terapia se deberán considerar las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento.

No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para su ingreso en una prueba clínica cuando haya disponible un estudio adecuado. Tales pruebas clínicas se están llevando a cabo por instituciones y grupos de cooperación.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su rol en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la Academia Americana de Pediatría.

Sigue sin conocerse la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales infantiles.

Clasificación celular

La clasificación de los tumores cerebrales se basa tanto en las características histopatológicas como en la ubicación en el cerebro. Más del 80% de todos los gliomas cerebelosos infantiles serán astrocitomas pilocíticos, que también se consideran astrocitomas de grado 1. La mayoría de los restantes serán astrocitomas difusos o fibrilares. Los gliomas malignos son poco comunes. La clasificación patológica de los tumores cerebrales pediátricos es una área especializada que está pasando por evolución; se recomienda enfáticamente que un neuropatólogo que tenga pericia especial en esta área revise el tejido de diagnóstico. Estos tumores frecuentemente císticos astrocíticos, generalmente de grado bajo, están localizados en el cerebelo. Con excepción de los gliomas malignos, la diseminación contigua o metástasis afuera de esa región es extremadamente rara. La presencia de ciertas características histológicas se ha usado retrospectivamente para estratificar los astrocitomas cerebelosos en dos grupos distintos: tumores pilocíticos o de Gilles tipo A o tumores difusos o de Gilles tipo B; estos últimos tumores tienen un pronóstico precario. Es importante la revisión neuropatológica por parte de un experto.

Información del las etapas

Para información sobre las características histológicas del astrocitoma cerebeloso, consulte la sección de clasificación celular de este documento. No hay una clasificación aceptada para astrocitomas cerebelosos infantiles.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Muchas de las mejoras en la supervivencia en cáncer infantil se han logrado como resultado de pruebas clínicas que han tratado de perfeccionar la mejor terapia disponible y aceptada. Las pruebas clínicas en pediatría están diseñadas para comparar una nueva terapia con la terapia actualmente aceptada como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos brazos de tratamiento o al evaluar un tratamiento nuevo solo y comparar los resultados con los que se habían obtenido previamente con la terapia existente. A causa de que el cáncer en los niños es relativamente poco común, todos los pacientes con tumores cerebrales deberán ser considerados para que ingresen en una prueba clínica. Para determinar e implementar el tratamiento óptimo, se requiere la planeación del tratamiento por parte de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer que tengan experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles. La radioterapia de tumores cerebrales pediátricos es muy exigente técnicamente y se deberá llevar a cabo en centros en los que se tenga experiencia en esa área para asegurar resultados óptimos.

Se han observado frecuentemente efectos debilitantes en el crecimiento y en el desarrollo neurológico después de radioterapia, especialmente en niños de menor edad. Por esta razón, el papel de la quimioterapia en permitir una demora en la administración de la radioterapia está en estudio, y resultados preliminares sugieren que la quimioterapia puede ser usada para retardar, y algunas veces evitar, la necesidad de radioterapia en algunos niños con lesiones benignas y malignas El manejo de estos pacientes a largo plazo el complejo y requiere de un enfoque multidisciplinario.

Las designaciones en PDQ de que los tratamientos son "estándar" o que "están en evaluación clínica" no se deberán usar como base para determinar reembolsos.

Astrocitoma cerebeloso infantil no tratado

La resección quirúrgica es el tratamiento primario para astrocitoma cerebeloso infantil. Se puede obtener una remoción completa o casi completa en un 90%-95% de los pacientes con tumores pilocíticos juveniles. Los astrocitomas cerebelosos difusos pueden ser menos receptivos a una resección total y esto puede ser la causa de un resultado más precario. Se desconoce el grado de resección necesario para la curación porque los pacientes con tumor residual microscópico y aun macroscópico después de cirugía pueden experimentar supervivencia a largo plazo libre de progresión sin terapia postoperatoria. El uso óptimo de radioterapia es tema de controversia. Algunos radiooncólogos abogan por el tratamiento de todos los pacientes con enfermedad residual y otros abstienen el tratamiento hasta que se haya documentado la progresión del tumor. La quimioterapia puede ser útil para retrasar la radioterapia en el niño muy pequeño con astrocitoma cerebeloso progresivo irresecable.

Astrocitoma cerebeloso infantil recurrente

La recurrencia puede tener lugar en gliomas cerebelosos infantiles y se puede presentar muchos años después del tratamiento inicial. La enfermedad puede darse en el sitio del tumor primario o, especialmente en tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso central. La recaída sistémica es rara, pero puede ocurrir. Al momento de la recurrencia, se indica una evaluación completa para determinar el grado de la recaída en el caso de todos los tumores malignos y, a veces, en el caso de lesiones más benignas. La biopsia o la resección quirúrgica pueden ser necesarias para la confirmación de la recaída porque otras entidades tales como un tumor secundario y la necrosis cerebral relacionada con el tratamiento pueden ser difíciles de distinguir clínicamente de la recurrencia del tumor. La necesidad de intervención quirúrgica deberá ser individualizada con base al tipo inicial del tumor, la duración entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión masiva, y el cuadro clínico.

Los astrocitomas cerebelosos pilocíticos inicialmente se tratan con cirugía sola; los astrocitomas cerebelosos difusos se tratan con cirugía y radioterapia administradas ya sea inicialmente para la enfermedad residual postquirúrgica o durante la progresión de la enfermedad. Los pacientes con astrocitoma cerebeloso (pilocítico o difuso) que recaen después de haber sido tratados con cirugía sola deberán ser considerados para otra resección quirúrgica. Si esto no es factible, la radioterapia local es el tratamiento usual. Si hay recurrencia en un sitio irresecable después de irradiación, se deberá considerar la quimioterapia. Existe poca información con respecto a la actividad de la quimioterapia en esta enfermedad. Se deberán considerar los estudios de nuevos enfoques terapéuticos que están diseñados para evaluar la actividad y toxicidad de quimioterapia en pacientes con tumor cerebral recurrente.

Fuente: National Cancer Institute

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